Pediatrik Nöroşirurji

HİDROSEFALİ

Beyin içindeki BOS (beyin omurilik sıvısı) miktarındaki artış sonucu gelişen durumdur. Halk arasında beyinde su birikmesi olarak adlandırılır. Hidrosefali daha çok BOS emilim azalması sonucu, nadiren as¸ırı salgılanma sonucu veya BOS akışının olduğu kanallarda tıkanıklığa bağlı gelis¸ir. BOS akımının engellenmesi veya emilimin azalması beyin içindeki havuzlarda (ventriküllerde) genis¸lemeye yol açar.
 
Hidrosfali belirtileri

  • Bebeklerde fontanellerin gergin ve geniş olması (halk arasında fontanel bıngıldak olarak bilinir)
  • Bebek ve küçük çocuklarda bas¸ çevresinin artması,
  • Üst göz kapagˆının çekilmesi,
  • Bebek ve küçük çocuklarda gözlerin yukarı bakamaması,
  • Kafa derisinin incelip cilt damarlarının belirginles¸mesi,
  • Şuur bozuklugˆu,
  • 2 aylıktan büyük bebekler için etrafa olan ilgilisini kaybetmesi,
  • Fışkırır tarzda kusma,
şeklinde belirtileri olabilir.
 
    Bazen hidrosefali hastalarında BOS yavaş birikebilir. Yukarıda sayılan belirtiler olmayabilir.
Yavaş gelişen hidrosefali hastalarında mental retardasyon ve psikomotor gelis¸me geriliği ilk bulgular olabilir.
    Genç ve eris¸kinlerde semptomlar kafatasının sert ve kapalı bir kutu gibi olmasında dolayı daha farklı kendini gösterir.
       Hidrosefali tedavisinde beyindeki aşırı BOS normal beyin dokuya zarar vermemesi, nörolojik olarak normalleşmek ve baş çevresini normal sınırda tutmaya yönelik cerrahi yöntemle tedavi edilir. Bu cerrahi yöntemin birkaç alternatifi vardır. Temel mantık beyin içindeki BOS’un normal basınç seviyelerinde  tutulması ve BOS’un akış yolunun değiştirilmesi hedeflenir. Bu cerrahi yaklaşımlar Şant ameliyatı (Shunt) ve ETV (endoskopik third ventrikulostomi) şeklindedir.
     Şant ameliyatında; Beyindeki su havuzundan (ventriküllerden) vücuttaki karın boşluğu, göğüs boşluğu ya da kalp gibi diğer bölgelere şant adı verilen ince esnek tüplerle BOS yönlendirilir. Böylece beyin içindeki aşırı BOS normal seviyeye döner. Ayrıca BOS içindeki temel elektrolitler yine vücut içinde olan bir boşluğa geçer ve orada emilir. Yani herhangi bir sıvı kaybı olmaz.
      ETV ise kafatasının saçlı derisinde ön kısmından kemikte küçük bir delik açılarak yapılır. Delikten küçük kamera ile girilerek mevcut BOS akışını beynin içindeki farklı bir BOS dolanımına yönlendirilme işlemidir. Bu iki ameliyatın da birbirlerine göre avantaj ve dezavantajları vardır. Bu yöntemin seçiminde hastalığın durumu belirleyici olacaktır.
 
 
 
 
MENİNGOMİYELOSEL

     Omurilik ve omurilikten çıkan sinir kökleri omurga kanalının arkasındaki doğuştan meydana gelen bozukluktan dışarı çıkarak kistik bir kavite oluştururlar. Bu kavite direk beyin zarları veya deri ile kaplı olabilir. Hastaların çoğunda bu kavite tam olarak örtülü değildir. Direk açık şekilde dışarıyla temas halinde de olabilir. Açık lezyondan beyin omurilik sıvısı akabilir.
 
    Klinik olarak alt ekstremitede motor ve duyusal defisitler olur ve çoğu hastada sfinkter problemleri (idrar ve gaita problemleri) saptanır. Yine çoğu hastada Hidrosefali,omurga eğriliği,ortopedik bacak problemleri olacaktır. Doğum sonrası mevcut defekt acil olarak kapatılmadır. Böylece enfeksiyondan korunmuş olur. İleriye yönelik tedaviler ise ; gelişen komplikasyonlara göre şekillenir.
 
 
KRANİYOSİNOSTOZİS 

Kafatası kemiği doğumla birlikte esnek ve sütur hattı denilen kemikler arası bağlantıları vardır. Bu yapıların olması beyinin hacimsel olarak büyümesiyle kafatasının genişlemesine olanak sağlar. Bu sütur hatlarının bir veya birkaçının erken kapanması kafatasında şekil bozukluğuna yol açar. Bununla birlikte mevcut kafatasının bazı yerleri küçük kalacağı için beynin büyümesine engel olacaktır. Bu sıkışmayı engellemek için açık kalan süturlardan genişleme olacaktır. Elbette ileri vakalarda ciddi şekil bozuklukları ile birlikte ilerleyen süreçte beynin de normal gelişimi bozulacaktır. Kraniyosinositozis tek başına bir hastalık olabileceği gibi konjenital sendromik bebeklerde ilgili sendromum bir komponenti de olabilir.  Bu hastalıkta psikomotor gelişim geriliği, yaşıtlarıyla kıyaslandığında zeka geriliği, bazı durumlarda görme sinirleri baskı altında kalacağı için görme kusurları ve en önemlisi KİBAS da denilen kafa içi basınç sendromu görülebilir. Kraniyosinositozun tipleri vardır. En sık tipi Sagittal sinostozdur. Diğer tiplerine oranı yaklaşık yüzde 50’dir.
 
Sagittal Sinostoz: Kafatası tepesindeki sagittal süturün erken kapanması ile skafosefali kraniyosinositozu meydana gelir. Bebekte öne doğru çıkık bir alın, ön ve arkaya doğru uzunlamasına büyüyen kafa ve enlemesine küçük bir kafa şekli olur.
 
 Metopik Sinostoz: Metopik sütür, ön fontanel (halk arasında bıngıldak denilen yer) ve burun kökü arasındaki kemiklerin bağlantı hattıdır. Bu sütur hattının erken kapanması üçgen kafa olarak da adlandırılan trigonosefali kraniyosinositozuna neden olur. Tedavi edilmeyen bebekte alnın ortasında sivri bir çıkıntı oluşarak gözler arası mesafe kısalır.
 
Koronal Sinostoz: Tek veya çift taraflı olabilir. Bebekte etkilenen taraftaki göz daha yukarı doğru, burunda etkilenen tarafa doğru kayma gibi kraniyofasiyal bozukluklar olabilir.
 
Lambdoid Sinostoz: Lambdoid sinostoz nadir görülen tipidir. Lambdoid sinostoz yine tek veya iki taraflı taraflı olabilir. Bebekte etkilenen taraf kafatasının arkasında düzleşme meydana gelir.

  Kraniyosinositoz tanısı genelde doğumdan sonra konulur. Anne karnında (intrauterin) tanı koymak zordur. Elbette bu dönemde ayrıntılı ultrason bazen uyarıcı olabilir. Genelde ebeveynler veya doktorlar bebeğin kafatasında şekil bozukluğunu fark ederler. Beyin cerrahına yönlendirilirler.
   
     Doğum sonrası kraniyosinostozun kesin tanısı kafa röntgenleri ve 3D BT (üç boyutlu bilgisayarlı tomografi) ile konur. Ek hastalığı olan sendromik bebeklerde MR da beyin parankimini değerlendirmek içina magnetik rezonans (MR) görüntüleme gerekir.
   
   Kraniyosinositoz tanısı konulduktan sonra tedavi seçenekleri için yol haritası oluşturmak gerekir. Hastalığın tek başına olması veya sendromlarla seyretmesi önemlidir. Hastalığın izole olduğu durumlarda cerrahi yöntemle tedavide daha fazla başarı elde edilmektedir. Ancak hastalık sendromik ise beyin gelişimi çok ağır etkilenebilir.
Bu nedenle aşağıda sıralanan tetkikler şüphe durumunda veya var olan kraniyosinositizi daha detaylı araştırmak için yapılması önerilir:
 
  • Fetal beyin MR
  • Amniyosentez (Seçilmiş vakalarda sendromik bebeklerde önerilir)
  • Bebeğin el ve ayak incelemesi (sendromik bebekler için)
  • Tıbbi Genetik konsültasyonu
  • Pediatrik Kardiyoloji Konsültasyonu (Sendromik bebekler için)
 
    Kraniyosinositozun intrauterin (anne karnında) tedavisi mümkün değildir. Doğum sonra beyin cerrahları tarafından değerlendirilerek müdahale yapılır. Eğer süturlerde kapanma yani sütur hatlarındaki kemiklerde kaynama olmadan şekil bozukluğu varsa bu bebeklerde kişiye özel üretilen kask kullanılarak tedavi edilebilir.

   Süturler kapalı ise yani kemikler kaynadıysa cerrahi tedavi yapılması gerekir. Ameliyat için bebeğin yaşının genelde 3 aydan büyük 1 yaştan küçük olması gerekir. Cerrahi tedavide amaç şekil bozukluğunu düzeltmek ve baskı altındaki beynin dokusunu (parankimini) rahatlatmaktır.
 
  Cerrahi tedavi açık veya kapalı (endoskopik) olarak iki yöntemle yapılabilir. Cerrahide amaç kaynayan kemikleri birbirinden ayırmaktır. Bazı durumlarda ameliyattan sonrada kask takmak gerekir.
 
SPASTİSİTE
 
   Spastisite; artmıs¸ kas tonusu, hiperaktif refleksler, gu¨c¸su¨zlu¨k ve zayıf koordinasyon gibi birden fazla bulgunun olus¸turdugˆu bir klinik tablodur.  Katı ve gergin kaslar birçok tabloya sebep olacaktır. Bunlar yürüme bozukluğu, hareket bozuklukları ve konuşma bozuklukları gibi normal aktiviteleri engelleyen durumlardır. Bebek veya çocukta spastisitenin pek çok nedeni olmakla birlikte çoğunluğunu hipoksik beyin hasarı, beyin travması, stroke (inme) veya omurilik hasarı gibi sinir sistemi hasarının çeşitli formları oluşturmaktadır. Bazen  metabolik bozukluklar da spastisiteye yol açabilmektedir. Sinir sistemi hasarı doğum öncesinde gelişmişse, meydana gelen spastisite ve kas kontrolü kaybına serebral palsi denir. Spastisiteye neden olan hasar;
 beyin kortexinde,  beynin hareketleri kontrol edip kasların uyum içinde çalışmasını sağlayan bölgesinde  veya omurilikte gözükebilir.
 
    Spastisitede ;
  • anormal vücut duruşu
  • konuşma problemleri
  • aşırı aktif derin tendon reflekslerinden dolayı uzuvları flexiyona (katlamada) getirmede zorluk
  • aşırı açılarda bükülü kalmış eklemler,
  • aşırı kasılmadan dolayı kollar veya bacakların çaprazlanması 
  • tekrarlayıcı sıçrayıcı hareketler (klonus) gibi kas bozuklukları görülür.
 
   Bu hastalığın spektrumu geniştir. Minimal kas spazmından ve eklem kısıtlığından tamamen katılaşmış eklemlere uzanan bir hastalık seyri vardır. Uzun vadede spastisite, kasların eklemleri kapatıp tek bir pozisyonda sabitlediği kalıcı kas kontraktürüne yol açabilmektedir.
 
 Spastisite tedavisi multidisipliner yaklaşımla medikal ve cerrahi yöntemler uygulanarak yapılması gerekir. Tedavide hastanın genel fizik muayenesi, nörolojik muayenesi ile birlikte ek hastalık durumu ve yaşı gibi birçok faktör göz önüne alınıp karar verilir.
 
Tedavi  yöntemler
 
  • Medikal tedavi
  • Fizik tedavi ve rehabilitasyon
  • Botox tedavisi (botulinum  enjeksiyonu)
  • Spastisiteye yo¨nelik beyin cerrahisi  giris¸imleri
  • Ortopedik ameliyatlar
 
          
      Ayrıca baklofen, tizanidin, benzodiazepinler ve dantrolen sodyumu içeren bir takım ilaçlar da kullanılabilmektedir. Bu ilaçlar ağızdan alınmakla birlikte bazı seçilmiş dozu yetersiz gelen hastalarda direkt omuriliği çevreleyen sıvının içine baklofen veren bir pompa cerrahi yolla yerleştirilebilmektedir (Baklofen Pompası ) .Bu işlemi Beyin Cerrahisi uzmanları yapmaktadır.
 
      Şiddetli spastisite sahip hastalarda yine  Ortopedik yaklaşımlar yapılarak; hareket ve eklemi oynatmayı sağlamak için tendon, kas ve kemik uzatma işlemleri yapılabilir. Bu yaklaşımlar çocuk büyüdükçe kemikleri uzadıkça hareketi devam ettirebilmek için uygulanabilir.
 
  Yine beyin cerrahisi uzmanlarınca , omurilikten köken aldıkları yerde spastik kaslara bilgi taşıyan duysal sinirleri kesme işlemi “selektif dorsal rizotomi” denilen başka bir yöntem uygulamaktadır. Bu sinirler spastisitenin kontrolünde önemlidir. Bu işlem sıklıkla CP’li (serebral palsili) çocuklarda uygulanmaktadır ve bacak fonksiyonunda iyileşmesi amaçlanır.